特发性嗜酸性粒细胞增多综合征的治疗方法

场景/问题/来源

特发性嗜酸性粒细胞增多综合征

特发性嗜酸性粒细胞增多综合征的治疗方法

知识/回答

特发性嗜酸性粒细胞增多综合征的症状。如果自己了解这方面的卫生知识，可以先吃点药，如果没有好转，这时候就需要认真的治疗了

　　特发性嗜酸性粒细胞增多综合征（IHES）的治疗应以重要器官受累和功能障碍作为主要治疗指征。

　　一、肾上腺皮质激素

　　肾上腺皮质激素可抑制嗜酸粒细胞的产生，对原发性和继发性嗜酸粒细胞增多症均有效，因此常作为首选治疗。泼尼松1mg/(kg·d)，口服，发病急者可予相当剂量的地塞米松静脉点滴。病情好转后，改为口服药，原量维持2周，然后在2～3个月内减至半量，再逐渐减量维持1年左右。若减量过程中病情反复，至少应恢复至减量前用药。一般认为以下患者对泼尼松的治疗反应较好：

　　1、皮肤表现血管神经性水肿。

　　2、血清IgE增高。

　　3、口服泼尼松后嗜酸粒细胞下降明显，持续时间长。

　　二、细胞毒药物

　　细胞毒药物对于白细胞增多明显，外周血中出现原始粒细胞，脏器浸润明显，病情进展快的重症患者以及皮质激素治疗疗效差者可加用羟基脲治疗，1～2g/d，治疗7～14天后白细胞开始下降，至白细胞降至

　　三、生物因子和免疫抑制药

　　干扰素(1.0～6.25)×106U/d，皮下注射，连续应用。环孢素A常用剂量为4mg/kg，可以同小剂量皮质激素联合使用。

　　四、白细胞单采术

　　对嗜酸粒细胞计数绝对值>100×109/L的患者，可用白细胞分离机单采嗜酸粒细胞，再用药物治疗。

　　五、脾脏切除

　　IHES患者约43％有脾脏肿大，巨脾可出现脾功能亢进和脾梗死，导致贫血和血小板减少。出现严重脾功能亢进和脾梗死时，可考虑脾切除治疗。

　　六、骨髓移植