马凡式综合症
马凡式综合症
马凡式综合征是少年儿童多发的一种病症，临床医学说明该病的产生无显著的人种差异。上世纪初就关于该病的报导。最先被诊断为该病的病人是一句5岁的小姑娘，该病的产生会造成 身体血液中黏多糖、黏蛋白增加，另外尿中的分泌量也会产生很大的转变。那麼什么叫马凡式综合征？
马凡(Marfan)综合症也是有先天中胚层发育不全、Marchesani综合症、蜘蛛指征、身体长细症之称其特点是周边结缔组织营养不良、骨骼出现异常、内眼病症和心脑血管病出现异常是一种以结缔组织为基本缺点的遗传疾病最开始报导1例5岁女生，生有独特苗条且长的四肢。至1902年，Achard将这类临床症状称之为蜘蛛指。Salle(1921)曾解剖学1例身患本综合症的宝宝，发觉有卵圆孔未闭。至1931年，Weve确定本综合症为显性基因遗传疾病并觉得系中胚层组织生长发育出现异常引发。
发病原因
该病呈常染色体显性基因，在身体许多组织如心内膜心心脏瓣膜、大血管、骨骼等处，均有盐酸软骨素A或C等黏多糖沉积，进而影响了弹性化学纤维和别的结缔组织化学纤维的构造和作用，使相对的人体器官发育不全及出現作用出现异常、Abraham等(1982)明确提出，肺动脉鱼胶原蛋白有出现异常，桥粒蛋白质和异桥粒蛋白质降低，而赖氨酰残基相对提升，是此病的关键改变患者尿中羟脯氨酸分泌量有提高，血中黏蛋白和黏多糖也提高。
发病机制：
根据大家族的连锁加盟遗传基因精准定位显性基因，能够从患者尿中羟脯氨酸分泌量增加来证实，该病为弹性化学纤维破损亦即胶原蛋白新陈代谢出现异常。结缔组织化学纤维是机体组织构造中很重要的成份，因而，当它产生出现异常时，便会影响全身的内脏器官(中胚层组织)，尤以骨骼和内分泌系统更加明显。在蜘蛛指及其凹痕的胸部或舟状胸部都表明了四肢管形骨、手指头和肋巴骨纵坐标过多增长，可能是因为骨膜化学纤维成份缺点的結果。在肺动脉和肺动脉中高层有酸碱性黏多糖堆积。该病有大家族趋向，呈常染色体显性基因。
病理学：人眼改变有眼的出现异常，升主动脉扩大漫性主动脉夹层瘤产生心脏心脏瓣膜呈粘液性水肿性改变，心脏瓣膜呈气球型，腱索增大增粗心脏肥厚和二尖瓣增厚及其纹路出现异常等。本综合症的病理学改变以内分泌系统最明显并具备象征性。显微镜下由此可见有肺动脉中高层弹性组织稀少和破裂，伴平滑肌呈不规律的外螺纹状改变，胶原蛋白量提升，并由此可见有异染性物质呈囊状空泡化散在遍布于中高层主动脉夹层瘤产生者，显示信息为囊状中高层坏死和弹性化学纤维轻中度转性，伴以平滑肌束混乱。主动脉瓣膜的组织病理学改变为一切正常构造毁坏和缺失，囊状转性和组织胶原纤维缺失。皮肤的病理学改变主要表现为有时间泡状退行性病变及弹性化学纤维排序混乱。骨节滑膜改变也是弹性化学纤维转性、胶原蛋白增加及异染性物质呈散在性囊状遍布。
临床症状
俩性病发，无人种差别，常见于少年儿童，也由此可见于成年人大部分患者出世后即有症状，容貌老气，主要表现为一种忧虑的外型，躯体苗条肌肉不比较发达，人体脂肪菲薄
1.骨骼改变 本综合症患者四肢奇长且细，更是以指(趾)为著。躯体可因脊柱侧弯后突而短缩，使四肢看起来更加伸展，犹如搜索引擎蜘蛛足，故称蜘蛛指。肌肉张力减少，骨节活动提升，可有超班的健身运动范畴，但脱位少见。头长，额部圆凸，肩胛骨畸型多由肋巴骨太长引发漏斗胸或鸡胸更普遍，肩骨突起呈翼状。全身结缔组织出现异常可侵及关节软骨、肌腱、筋腱、肌膜，可造成 骨节反复脱位、扁平足或高弓足，腭弓高，牙齿不齐。普遍马凡综合征。
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