主动脉肺动脉间隔缺损
主动脉肺动脉间隔缺损
肺动脉肺动脉间距破损或称主-肺动脉窗，是一种较罕见的先天大血管畸形，这类病较少见，系胚胎发育过程全过程中，主动脉主杆隔开不彻底，在肺动脉和肺动脉根处产生间距破损，破损距主动脉瓣膜0.5cm～1.5cm。尺寸一般在1.5cm～2.5cm。 Mori将该病分成三型：I型主导一肺动脉间距近端破损；Ⅱ型为间距远侧破损；Ⅲ型为间距彻底破损。那麼，肺动脉肺动脉间距破损的临床症状有什么呢？
因为破损一般较未闭动脉导管规格大，及其其分离的部位离心脏近，因此 很多病人在宝宝或幼儿阶段即丧生于充血性心力衰竭，生还者心悸、气短、困乏、易患吸气系感染和发育不全等病症，一般较动脉导管未闭更加突显。末期肺动脉高压比较严重造成反向分离的时候出現全身紫绀（并非动脉导管未闭肺动脉高压时的下身紫绀）。
在肩胛骨左缘第3、4肋间可以听到及持续性设备样杂声，如现有显著的肺动脉高压，可仅闻及收缩期杂声。杂声一般较动脉导管未闭更响，且较浅表。同一位置可扪及震颠，肺动脉第2音较为亢奋，或伴随肺动脉瓣关闭不全的杂声（GrahamSteell杂声）。分总流量很大时，常可在心房部听见三尖瓣相对狭小造成的左室期杂声。因脉压变宽，出現水冲脉、股动脉枪击事件声和毛细管心搏等临床症状。
看过以上有关肺动脉肺动脉间距破损的临床症状，了解了这类病症，有以上相近病症的病人应立即到医院诊断，以防耽误病况。因为本病病症重，病况发展趋势快，非常容易高并发心力衰竭或肺脏感染，预后不佳，因而，一旦确立确诊应尽早开展手术医治。
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