小儿脊髓性肌萎缩症
小儿脊髓性肌萎缩症
脊髓性肌萎缩症如果出现在小儿身上的话就会比较麻烦,一方面是这种疾病的危害性比较大,另一方面是目前还没有非常有效的治疗方法,医学上主要采取支持疗法。
一、本病无特效治疗,主要为对症支持疗法。服用维生素B族,心理治疗尤为重要。适度运动除能保护关节的活动度和防止挛缩以外,还可增加残存运动单位的功能。理疗亦能使部分患儿减轻关节挛缩的痛苦。对于晚期患儿应加强护理。治疗措施主要是预防或治疗SMA的各种并发症,预防肺部感染及压疮、营养不良、骨骼畸形、行动障碍和精神社会性问题。如伴有呼吸功能不全,需用人工呼吸机,保证气道通畅,改善呼吸功能。
二、患者常由于吮吸乏力、气道不畅或容易疲劳导致营养不良和生长障碍。患儿由于负氮平衡会导致肌无力和疲劳加重,尤其是婴儿。这种现象的机制目前尚未阐明。部分患者发生慢性营养不良,表现为易于疲劳和储备下降,部分患者由于营养摄入不足导致有机酸尿症,故需要有专业的营养师对其进行喂养指导、调整喂养方案、喂养姿势、食物结构,以最大限度地增加热卡摄入。
三、脊柱侧弯是SMA最为严重的骨骼畸形,不能行走的患者会更早地发展为脊柱畸形,大部分的畸形位于胸腰部。脊柱矫正法常不能预防或延缓脊柱侧弯,但可以帮助患者坐起。脊柱手术的时间至关重要,只有肺功能相对正常时才有望进行手术。脊柱融合术后,脊柱侧弯的程度将明显改善,同时肺活量、坐、平衡以及舒适感也明显改善。
四、畸形足是婴儿型SMA的一个表现,但较为少见,一般不需要外科矫正。其他更常见的畸形有由于行动障碍导致的屈曲挛缩,迅速累及髋、膝和踝部,适当的锻炼可以预防挛缩的发生。需要长期坚持,每天锻炼,这点许多家庭和患儿往往不能做到。同样,夹板和支架不能预防畸形的发生。
五、另外,有学者采用促甲状腺激素释放激素(TRH)治疗,通过经皮静脉导管给药。结果显示患儿腓神经传导速度比对照组明显增快,且患儿家长也反应患儿某些功能明显改善。因此TRH不失为一种有用的治疗手段,但需要进一步研究证实。
病毒性心肌炎在下列情况下不主张试用糖皮质激素A.急性充血性心力衰竭B.室性期前收缩C.阵发性室性 医卫类考试 2020-06-04 …
引起病毒性心肌炎最常见的病毒A.埃柯病毒B.脊髓灰质炎病毒C.腺病毒D.柯萨奇A病毒E.柯萨奇B病毒 医卫类考试 2020-06-04 …
舒张功能不全性心力衰竭不常见( )A.二尖瓣或三尖瓣狭窄B.缩窄性心包炎C.肥大性心肌病D.高血压 职业技能鉴定 2020-06-07 …
向心性心肌肥大的主要发生机制是A:心肌收缩力增强B:收缩期室壁张力增高C:冠脉血流量增加D:心 职业技能鉴定 2020-06-07 …
一块骨骼肌可以看做是一个器官,因为()A.骨髓肌附着在骨上B.一块骨骼肌能够独立完成人体的某个动作 语文 2020-07-07 …
试述心肌自动节律性、兴奋性、传导性和收缩性的特点 语文 2020-10-30 …
某同学为了便于记忆呼吸的过程,自编了下面的“顺口溜”,请你给以解释:顺口溜:肌缩胸扩新气入,肌舒胸缩 语文 2020-11-05 …
具有自动、有节律收缩特性的肌肉组织是()A.骨胳肌B.心肌C.平滑肌D.胸大肌 语文 2020-11-25 …
(2008•上海二模)具有自动、有节律收缩特性的肌肉组织是()A.骨胳肌B.心肌C.平滑肌D.胸大肌 语文 2020-11-25 …
小万为了便于记忆呼吸运动的过程,自编了下面的“顺口溜”,你能解释它吗?顺口溜:肌缩胸扩氧气来,肌张胸 语文 2020-12-01 …