脊髓进行性肌萎缩
脊髓进行性肌萎缩
对于脊髓进行性机萎缩这样的疾病,大家一定要重视起来,因为它的出现会对患者的身体造成不同程度的影响,有瘫痪和肌肉萎缩的可能性。对于脊髓进行性肌萎缩的表现,也是可以及时发现的。
1.婴儿脊髓性肌萎缩
也称为SMA-I型或Werdnig-Hoffmann病。本型为3型中最为严重,据国外报道,发病率为1/2万活产儿。约1/3病例在宫内发病,胎动变弱,半数在出生时或出生后的最初几个月即可发病,且几乎均在5个月内发病。罕见能存活1年,这些患儿在胎儿期已有症状,胎动减少,出生后即有明显四肢无力,喂养困难及呼吸困难。
临床特征表现:
(1)对称性肌无力:首先双下肢受累,迅速进展,主动运动减少,近端肌肉受累最重,不能独坐最终发展手足尚有轻微活动。
(2)肌肉弛缓,张力极低:患儿卧位时两下肢呈蛙腿体位(图1),髋外展,膝屈曲的特殊体位。腱反射减低或消失。
(3)肌肉萎缩:可累及四肢、颈、躯干及胸部肌肉,由于婴儿皮下脂肪多,故肌萎缩不易发现。
(4)肋间肌麻痹:轻症者,可有明显的代偿性腹式呼吸,重症者除有严重呼吸困难外,吸气时可见胸骨上凹陷,即胸式矛盾呼吸,膈肌运动始终正常。
(5)运动脑神经受损:以舌下神经受累最常见,表现舌肌萎缩及震颤。
(6)预后健康搜索不良,平均寿命为18个月多在2岁以内死亡。
2.少年型SMA
也称为SMA-Ⅱ型、中间型SMA或慢性SMA,发病较Ⅰ型稍迟,多于1岁内起病,进展缓慢。患儿在6~8个月时生长发育正常多数病例表现以近端为主的严重肌无力,下肢重于上肢;许多Ⅱ型患儿可独坐,少数甚至可以健康搜索在别人的帮助下站立或行走,但不能独自行走;多发性微小肌阵挛是主要表现;呼吸肌吞咽肌健康搜索不受累,面肌不受累括约肌功能正常。
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