试述特发性血小板减少性紫癜的诊断标准。

Question

试述特发性血小板减少性紫癜的诊断标准。

Answer 1

正确答案：①广泛出血累及皮肤、粘膜及内脏;②多次检查血小板计数减少;③脾不大或轻度大;④骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍;⑤具备下列五项中任何一项：a.泼尼松治疗有效;b.脾切除治疗有效;c.PAIgA阳性;d.PAC3阳性;e.血小板生存时间缩短。鉴别诊断确诊需排除继发性血小板减少症。1、血小板①急性型血小板多在20×109/L以下，慢性型常在30×109/L左右;②血小板形态正常平均体积偏大，易见大型血小板;③出血时间延长，血块收缩不良;④血小板功能一般正常。2、骨髓象①急性型骨髓巨核细胞数量轻度增加或正常，慢性型骨髓巨核细胞显著增加;②巨核细胞发育成熟障碍，急性型者尤甚;③有血小板形成的巨细胞显著减少(<30%)。3、PAIgA血小板相关补体(PAC3)80%以上ITP患者PAIg及PAG阳性，主要抗体成分为IgG，亦可为IgM，偶有两种以上抗体同时出现。4、其他90%以上患者血小板生存时间明显缩短。可有程度不等的正常红细胞或小细胞低色素性贫血，少数可发现溶血证据(Evans综合征)。在慢性高血压病人，自动调节的下限可上升至MAP100～120mmHg，高限可达150～160mmHg.这个范围称为自动调节阈。血压过高或低对脑功能的不良影响：1)一旦血压升高突破自动调节阈高限则会导致脑血流过度灌注(hyperperfusion)，出现脑水肿;2)若血压下降到自动调节阈下限以下，就会出现灌注不足