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丙种球蛋白又叫免疫球蛋白,以下是2岁先天性丙种球蛋白缺乏症的男患者及亲属的病史档案:家庭成员简要病史2岁男患者反复患感染性疾病,体温经常38-40℃,4次感染肺炎,3次化脓性中耳

题目详情
丙种球蛋白又叫免疫球蛋白,以下是2岁先天性丙种球蛋白缺乏症的男患者及亲属的病史档案:
家庭成员简要病史
2岁男患者反复患感染性疾病,体温经常38-40℃,4次感染肺炎,3次化脓性中耳炎
反复脓肿,因肺炎并脓胸于1岁时死亡
健康
均因反复感染于幼年时夭折
2个姨表兄弟
根据以上信息,请回答:
(1)该病最可能是______遗传病.
(2)该病是由于基因缺陷引起造血干细胞在______内不能发育成熟为相应的淋巴细胞,当机体初次受到病原体刺激时,______细胞不能增殖分化形成______细胞,造成体内相应的抗体缺乏,不能进行______免疫.
(3)根据所学生物学知识,请你进一步完善以下治疗先天性丙种球蛋白缺乏症的方案:
①______,使患者从低或无免疫状态很快达到暂时免疫保护状态.
②骨髓移植,其实质是移植,能替代无效的免疫系统,实现免疫重建.
③基因治疗,取患者的______作为受体细胞,将正常的______转入受体细胞后,再回输体内,以替代、修复或纠正有缺陷的基因.
▼优质解答
答案和解析
(1)由表格患者成员可知,该病发生在男性体中较多,且患者的姨表兄弟也是患者,可推测最可能是伴X隐性遗传病.
(2)产生抗体的细胞是浆细胞,由B细胞增殖分化而来,B细胞成熟的场所是骨髓.抗体参与的免疫是体液免疫.
(3)①由于患者体中缺少丙种球蛋白,所以可先注射丙种球蛋白,使患者暂时获得免疫保护状态.
③该病是由于基因缺陷引起造血干细胞不能发育成相应的淋巴细胞,所以造血干细胞用作受体细胞,将正常的丙种球蛋白基因转入细胞内进行基因治疗.
故答案为:
(1)伴X隐性
(2)骨髓    B     浆   体液
(3)①注射丙种球蛋白(免疫球蛋白)
②造血干细胞(干细胞)
③造血干细胞丙种球蛋白基因(免疫球蛋白基因、外源基因或目的基因)