（每空2分，共8分）如图1表示人体内苯丙氨酸与酪氨酸的代谢途径，图中数字分别代表三种酶，由于缺乏功能正常的三种酶分别引起由苯丙酮酸积累导致患儿神经系统受损的苯丙酮尿

Question

（每空2分，共8分）如图1表示人体内苯丙氨酸与酪氨酸的代谢途径，图中数字分别代表三种酶，由于缺乏功能正常的三种酶分别引起由苯丙酮酸积累导致患儿神经系统受损的苯丙酮尿症、尿黑酸积累的黑尿症(尿黑酸尿症)、黑色素缺乏的白化病。图2表示苯丙酮尿症、黑尿症和血友病的系谱图。

(1) 图2中Ⅱ1因缺乏图1中的酶①而患苯丙酮尿症，Ⅱ3因缺乏酶②而患有黑尿症，说明基因可通过                  控制性状。Ⅱ4不幸患血友病(上述三种性状的等位基因分别用P、p，A、a，H、h表示)。一号和二号家庭均不携带对方家庭出现的遗传病基因。Ⅰ4涉及三种性状的基因型是__________。

(2) Ⅱ3已经怀孕，则生育一个患病孩子的概率是__________，生育一个患黑尿症孩子的概率              。

Answer 1

（1）控制酶的合成控制代谢    PPAaXHY　（2）1/8   0