血液凝固的内源性途径与外源性途径有何不同?

Question

血液凝固的内源性途径与外源性途径有何不同?

Answer 1

内源性凝血
(1) 若凝血过程由于血管内膜损伤,因子Ⅻ被激活所启动,参与凝血的因子全部在血浆中者,称内源性凝血.
(2) 凝血步骤:
① 内源性凝血从因子Ⅻ的激活开始.当血管内膜损伤,因子Ⅻ与内膜下组织,特别是胶原纤维接触时,便被激活为因子Ⅻa.
② 由于形成的因子Ⅻa可激活前激肽释放酶使之成为激肽释放酶,激肽释放酶反过来又能激活因子 Ⅻ,这一正反馈作用可使因子Ⅻa大量生成.
③ 因子Ⅻa生成后,转而催化因子Ⅺ变为因子Ⅺa.形成的因子Ⅺa在因子Ⅳ参与下,激活因子Ⅸ生成因子Ⅸa.
④ 在因子Ⅳ和PF3共同存在的条件下,因子Ⅸa与血浆中的因于Ⅷ结合,形成“因子Ⅷ复合物”.此复合物能激活因子Ⅹ,使之成为因子Ⅹa.
⑤ PF3可能是血小板膜上的磷脂,其作用主要是提供一个磷脂吸附表面,因子Ⅸa和因子Ⅹ分别通过因子Ⅳ同时连接于此磷脂表面上.这样,因子Ⅸa即可使因子Ⅹ发生有限水解而激活为因子Ⅹa.
⑥ 因子Ⅷ本身不是蛋白酶,不能激活因子Ⅹ,但它能使该反应过程加速几百倍.因此,因子Ⅷ是一种十分重要的辅助因子,缺乏时将会发生血友病,此时血凝过程缓慢,甚至微小创伤也会引起出血不止.
⑦ 因子Ⅹa是凝血酶原激活物的重要成分,它在因子Ⅳ和PF3共同存在的条件下,与因子Ⅴ结合,形成另一复合物,此复合物即为凝血酶原激活物.因子Ⅴ也是辅助因子,虽不能趋化凝血酶原变为凝血酶,但可使因子Ⅹa的作用增快几十倍.凝血酶原激活物形成后便能激活因子Ⅱ变为因子Ⅱa,进而使因子Ⅰ变为纤维蛋白.
(3) 值得注意的是当凝血酶一旦形成,便能立即通过正反馈作用,使因子Ⅷ、因子Ⅴ充分发挥辅助因子作用,从而明显加速凝血过程.
外源性凝血
(1) 如凝血由于组织损伤释放因子Ⅲ启动才形成凝血酶原激活物者,称外源性凝血.
(2) 凝血步骤:
① 外源性凝血由组织损伤释放因子Ⅲ而开始.因子Ⅲ和因子Ⅶ组成复合物,在Ca2+存在的条件下,激活因子Ⅹ成为因子Ⅹa.
② 因子Ⅲ是一种磷脂蛋白质,广泛存在于血管外组织中,尤以脑、肺和胎盘组织特别丰富.Ca2+的作用是将因子Ⅶ和因子Ⅹ都结合在因子Ⅲ所提供的磷脂上,以便因子Ⅶ催化因子Ⅹ,使其激活为因子Ⅹa.
③ 因子Ⅹa形成后,外源性凝血与内源性凝血的过程便一致了.
一般而言,外源性凝血过程较简单,速度较快；内源性凝血过程较复杂,速度较慢.但实际上,外源性凝血与内源性凝血过程密切联系,同时存在于机体的凝血过程中.
(3) 因子Ⅷ的作用：因子Ⅷ在血浆中原来不具活性,需经过因子Ⅱa的作用才转变为因子
Ⅷa.当因子Ⅱa使因子Ⅰ水解为纤维蛋白单体,并联结为多聚体时,其结构是不稳定的,只有经过因子Ⅷa的作用,才变为牢固的纤维蛋白多聚体,即生成不溶于水的纤维蛋白,从而形成血凝块.