G6PD（葡萄糖-6-磷酸脱氢酶）缺乏症由X染色体上的显性基因控制，患者因红细胞中缺乏G6PD而导致溶血．女性的未成熟红细胞内常出现一条X染色体随机性失活，导致红细胞中只有一条X染色体

Question

G6PD（葡萄糖-6-磷酸脱氢酶）缺乏症由X染色体上的显性基因控制，患者因红细胞中缺乏G6PD而导致溶血．女性的未成熟红细胞内常出现一条X染色体随机性失活，导致红细胞中只有一条X染色体上的基因能表达．研究人员调查发现某个家系存在有两种单基因遗传病，分别是FA贫血症（有关基因用B、b表示）与G6PD缺乏症（有关基因用D、d表示），并构建了该家系系谱模型，已知Ⅱ-3携带FA贫血症基因．请据此分析回答下列问题：

（1）FA贫血症的遗传方式是___染色体___遗传．
（2）Ⅱ-4基因型为___，研究发现Ⅱ-4体内大部分红细胞中G6PD活性正常，因而不表现缺乏症．其原因最可能是大部分红细胞中G6PD缺乏症基因所在X染色体___．
（3）某男子疑似I-1、I-2失散多年的儿子，为了确定其亲子关系，可采用DNA指纹技术，即提取I-2和疑似男子的DNA，通过___技术扩增，再使用___酶切成片段，利用___法将这些片段按大小分开，并对所得结果进行比对．
（4）若Ⅲ-8与Ⅲ-10婚配，所生女儿患FA贫血症的概率是___，所生儿子同时患两种病的概率是___．

Answer 1

（1）Ⅱ-3和Ⅱ-4都正常，但他们有一个患FA贫血症的儿子，说明FA贫血症为隐性遗传病，又因为Ⅱ-3携带FA贫血症基因，因此FA贫血症为常染色体遗传病．
（2）Ⅱ-4基因型为BbX^DX^d；由于G6PD活性正常，则G6PD缺乏症基因不可能在细胞内正常表达，即G6PD缺乏症基因所在X染色体失活（或者不表达）．
（3）某男子疑似I-1、I-2失散多年的儿子，可以提取I-2和疑似男子的DNA，通过PCR技术扩增，再使用限制性核酸内切酶切成片段，利用电泳法将这些片段按大小分开，并对所得结果进行比对，从而确定亲子关系．
（4）对于FA贫血症，Ⅲ-8的基因型及概率为(1)/(3)BB、(2)/(3)Bb，Ⅲ-10的基因型为bb，他们婚配的子代中，女儿患病的概率为(2)/(3)×(1)/(2)=(1)/(3)；对于G6PD缺乏症，Ⅲ-8的基因型为X^DX^d，Ⅲ-10的基因型为X^DY，他们所生儿子中患G6PD缺乏症的概率为(1)/(2)，因此所生儿子同时患两种病的概率是(1)/(3)×(1)/(2)=(1)/(6)．
故答案为：
（1）常  隐性
（2）BbX^DX^d  失活
（3）PCR   限制性核酸内切（限制）   电泳  
（4）(1)/(3)      (1)/(6)