图一是张同学调查绘制的某家庭遗传系谱图，其中Ⅲ9与Ⅲ10为异卵双生的双胞胎，Ⅲ13与Ⅲ14为同卵双生的双胞胎．两种遗传病为β-珠蛋白生成障碍性贫血（基因用A、a表示）和色盲（基因用B

Question

图一是张同学调查绘制的某家庭遗传系谱图，其中Ⅲ₉与Ⅲ₁₀为异卵双生的双胞胎，Ⅲ₁₃与Ⅲ₁₄为同卵双生的双胞胎．两种遗传病为β-珠蛋白生成障碍性贫血（基因用A、a表示）和色盲（基因用B、b表示）．据图回答：

（1）控制人血红蛋白的基因及血红蛋白的合成情况如图二 （注：α₂表示两条α肽链，其它同理）．人在不同发育时期血红蛋白的组成不同，其原因是______．从人体血液中提取和分离血红蛋白的方法是______．经测定α链由141个氨基酸组成，β链由146个氨基酸组成，那么成年期血红蛋白分子中的肽键数是______．
（2）据图判断，图一标注中的②是患______的女性；Ⅱ₈号个体是杂合子的概率是

(5)/(6)

(5)/(6)

．
（3）Ⅲ₁₂的基因型可能是______；Ⅲ₉与Ⅲ₁₀基因型相同的概率为

(1)/(2)

(1)/(2)

．
（4）若Ⅲ₉与Ⅲ₁₃婚配，所生子女中只患一种病的概率是

(1)/(4)

(1)/(4)

．

Answer 1

（1）人在不同发育时期细胞中遗传物质相同，而血红蛋白质组成不同，原因是基因的选择性表达．分离与纯化血红蛋白可用凝胶色谱法．成年期血红蛋白分子有2条α链和2条β链组成，共有4条链，α链由141个氨基酸，β链由146个氨基酸组成，所以总氨基酸数为141×2+146×2=574，所以肽键数=574-4=570．
（2）由5、6、12可知，该病是常染色体隐性遗传病，而色盲是伴X隐性遗传，所以②是β-珠蛋白生成障碍性贫血的女性．只考虑β-珠蛋白生成障碍性贫血，则4为aa，所以1和2都是Aa，8为(1)/(3)AA，(2)/(3)Aa．只考虑色盲，7为X^bY，则1为X^BX^b，2为X^BY，所以8为(1)/(2)X^BX^B、(1)/(2)X^BX^b．故8为纯合子的概率为(1)/(3)AA×(1)/(2)X^BX^B=(1)/(6)，所以杂合子概率为(5)/(6)．
（3）12号的基因型为aaX^BX^_，由于5为AaX^BX-（(1)/(2)AaX^BX^B，(1)/(2)AaX^BX^b），6为AaX^BY，所以12的基因型为aaX^BX^B或aaX^BX^b．由图可知，9号和10号的基因型都为A_X^BX-，由于3的基因型为AaX^BX^b，4的基因型为aaX^BY，所以9和10的基因型为(1)/(2)AaX^BX^B，(1)/(2)AaX^BX^b，两者基因型相同的概率为(1)/(2)．
（4）9的基因型为(1)/(2)AaX^BX^B，(1)/(2)AaX^BX^b，由于5为AaX^BX-（(1)/(2)AaX^BX^B，(1)/(2)AaX^BX^b），6为AaX^BY，所以13的基因型为A_X^BY（(1)/(3)AAX^BY，(2)/(3)AaX^BY），子女只患一种病即只患甲病或只患乙病，先考虑β-珠蛋白生成障碍性贫血病，则患者为(1)/(6)，正常为(5)/(6)，再考虑色盲，则患者为(1)/(8)，正常(7)/(8)，所以只患一种病概率为(1)/(6)×(7)/(8)+(5)/(6)×(1)/(8)=(1)/(4)．
故答案为：
（1）基因的选择性表达   凝胶色谱法   570
（2）β-珠蛋白生成障碍性贫血    (5)/(6)
（3）aaX^BX^B或aaX^BX^b　 (1)/(2)
（4）(1)/(4)