小儿马凡氏综合症为什么会引起游走肾？

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马凡氏综合症,幼儿,起因

小儿马凡氏综合症为什么会引起游走肾？

知识/回答

马凡氏综合征是一种遗传疾病，身患这类病症的群体会给日常生活甚至人生道路产生极大的困惑。其症状表现为骨骼出现异常、手指头四肢都是不均匀，个子会出现异常的高，比较严重还会继续影响别的人体器官的身心健康，尤其是肺、眼等。那麼造成这类病症造成的原因是什么呢？我们应当采用什么对策来防止和医治呢？

马方综合征也是有先天中胚层发育不全、Marchesani综合症、蜘蛛指征、身体长细症之称。其特点是周边结缔组织营养不良、骨骼出现异常、内眼病症和心脑血管病出现异常，是一种以结缔组织为基本缺点的遗传疾病。行走肾是马方综合征的随着病症之一，怎么会出現这类病症呢？

病发原因：

系常染色体显性基因遗传疾病，某些呈常染色体隐性遗传，实际病发原因模糊不清，据觉得与先天蛋白质代谢出现异常相关。Dietz等(1991)根据大家族的连锁加盟剖析，将该病遗传基因定坐落于15q15～q21.3。

在身体许多组织如心内膜、心心脏瓣膜、大血管、骨骼等处，均有盐酸软骨素A或C等黏多糖沉积，进而影响了弹性化学纤维和别的结缔组织化学纤维的构造和作用，使相对的人体器官发育不全及出現作用出现异常。

Abraham等(1982)明确提出，肺动脉鱼胶原蛋白有出现异常，桥粒蛋白质和异桥粒蛋白质降低，而赖氨酰残基相对提升，是此病的关键改变。患者尿中羟脯氨酸分泌量有提高，血中黏蛋白和黏多糖也提高。

常染色体显性基因病，可由父母任何一方基因遗传而成，其儿女患病率为50%上下。

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