在新陈代谢反应上,乙酰乙酸,β-羟基丁酸,丙酮分别从哪来?如题.以上这3中铜体的成分在新陈代谢反应上分别从哪来的?解释的要具体点.另外,请给出具体3种情况能产生酮症.并分别以这3种情况

Question

在新陈代谢反应上,乙酰乙酸,β-羟基丁酸,丙酮分别从哪来?
如题.以上这3中铜体的成分在新陈代谢反应上分别从哪来的?解释的要具体点. 另外,请给出具体3种情况能产生酮症.并分别以这3种情况解释为什么会产生? 谢谢.

Answer 1

酮体(acetone bodies)是脂肪酸在肝脏进行正常分解代谢所生成的特殊中间产物,包括有乙酰乙酸(acetoacetic acid约占30%),β-羟丁酸(βhydroxybutyric acid约占70%)和极少量的丙酮(acetone).正常人血液中酮体含量极少(约为0..0mg/dl,0.22mM),这是人体利用脂肪氧化供能的正常现象.但在某些生理情况(饥饿、禁食)或病理情况下(如糖尿病),糖的来源或氧化供能障碍,脂动员增强,脂肪酸就成了人体的主要供能物质.若肝中合成酮体的量超过肝外组织利用酮体的能力,二者之间失去平衡,血中浓度就会过高,导致酮血症(acetonemia)和酮尿症(acetonuria).乙酰乙酸和β-羟丁酸都是酸性物质,因此酮体在体内大量堆积还会引起酸中毒. 1.酮体的生成过程： 酮体是在肝细胞线粒体中生成的,其生成原料是脂肪酸β-氧化生成的乙酰CoA.首先是二分子乙酰CoA在硫解酶作用下脱去一分子辅酶A,生成乙酰乙酰CoA.在3－羟－3－甲基戊二酰CoA(hydroxy methyl glutarylCoA,HMGCoA)合成酶催化下,乙酰乙酰CoA再与一分子乙酰CoA反应,生成HMGCoA,并释放出一分子辅酶.这一步反应是酮体生成的限速步骤.HMG-CoA裂解酶催化HMG-CoA生成乙酰乙酸和乙酰CoA,后者可再用于酮体的合成.线粒体中的β－羟丁酸脱氢酶催化乙酰乙酸加氢还原（NADH+H+作供氢体）,生成β-羟丁酸,此还原速度决定于线粒体中[NADH+H+]/[NAD+]的比值,少量乙栈酸可自行脱羧生成丙酮.上述酮体生成过程实际上是一个循环过程,又称为雷宁循环(lynen cycle),两个分子乙酰CoA通过此循环生成一分子乙酰乙酸 酮体生成后迅速透过肝线粒体膜和细胞膜进入血液,转运至肝外组织利用. 2.酮体的利用过程 骨骼肌、心肌和肾脏中有琥珀酰CoA转硫酶(succinylCoA thiophorase),在琥珀酰CoA存在时,此酶催化乙酰乙酸活化生成乙酰乙酰CoA.心肌、肾脏和脑中还有硫激酶,在有ATP和辅酶T存在时,此酶催化乙酰化酸活化成乙酰乙酰CoA.经上述两种酶催化生成的乙酰乙酰CoA在硫解酶作用下,分解成两分子乙酰CoA,乙酰CoA主要进入三羧酸循环氧化分解.丙酮除随尿排出外,有一部分直接从肺呼出,代谢上不占重要地位肝细胞中没有琥珀酰CoA转硫酶和乙酰乙酸硫激酶,所以肝细胞不能利用酮体. 肝外组织利用酮体的量与动脉血中酮体浓度成正比,自中酮体浓度达70mg/dl时,肝外组织的利用能力达到饱和.肾酮阈亦为70mg/dl,血中酮体浓度超过此值,酮体经肾小球的滤过量超过肾小管的重吸收能力,出现酮尿症.脑组织利用酮体的能力与血糖水平有关,只有血糖水平降低时才利用酮体.酮体生成的意义 (1)酮体易运输：长链脂肪酸穿过线粒体内膜需要载体肉毒碱转运,脂肪酸在血中转运需要与白蛋白结合生成脂酸白蛋白,而酮体通过线粒体内膜以及在血中转运并不需要载体. (2)易利用：脂肪酸活化后进入β-氧化,每经4步反应才能生成一分子乙酰CoA,而乙酰乙酸活化后只需一步反应就可以生成两分子乙酰CoA,β-羟丁酸的利用只比乙酰乙酸多一步氧化反应.因此,可以把酮体看作是脂肪酸在肝脏加工生成的半成品. (3)节省葡萄糖供脑和红细胞利用：肝外组织利用酮体会生成大量的乙酰CoA,大量乙酰CoA 抑制丙酮酸脱氢酶系活性,限制糖的利用.同时乙酰CoA还能激活丙酮酸羧化酶,促进糖异生.肝外组织利用酮体氧化供能,就减少了对葡萄糖的需求,以保证脑组织、红细胞对葡萄糖的需要.脑组织不能利用长链脂肪酸,但在饥饿时可利用酮体供能,饥饿5?周时酮体供能可多达70%. (4)肌肉组织利用酮体,可以抑制肌肉蛋白质的分解,防止蛋白质过多消耗,其作用机理尚不清楚. (5)酮体生成增多常见于饥饿、妊娠中毒症、糖尿病等情况下.低糖高脂饮食也可使酮体生成增多