构成人血红蛋白的一个珠蛋白分子包括两条α链(各有个氨基酸)和两条β链(各有146个氨基酸)。α链由位于第16号染色体上的两对基因控制，如果出现有关基因缺失而使α链全部或者部分不

Question

构成人血红蛋白的一个珠蛋白分子包括两条α链(各有个氨基酸)和两条β链(各有146个氨基酸)。α链由位于第16号染色体上的两对基因控制，如果出现有关基因缺失而使α链全部或者部分不能合成，则会导致患α地中海贫血，该遗传病在我国南方各省发病率较高。

(1)一个珠蛋白分子中含有________个“－CO－NH－”结构。

(2)减数分裂过程中，控制珠蛋白α链合成的两对基因中，每对基因之间________(填“遵循”或“不遵循”)基因的分离定律，两对基因之间________(填“遵循”或“不遵循”)基因的自由组合定律。

(3)在患α地中海贫血的个体中，由于基因缺失的数目不同，表现型也不尽相同(见下表)：

缺失基因数目	血红蛋白含量(mg/dL)	贫血程度	寿命
1	10～15	轻度	正常
2	7～10	中度	比正常人短
3	小于7	重度	无法活到成年

①不考虑其他基因，轻度贫血患者产生的生殖细胞有________种，中度贫血女患者一个卵母细胞经减数分裂能产生________种卵细胞。

②一对夫妇，育有一名重度贫血患儿，有一方的血红蛋白含量为7～10 mg/dL，则另一方贫血程度为______________________。

③一对夫妇均为轻度贫血，则他们所生子女寿命正常的概率为________。

④某中度贫血女子与一轻度贫血男子婚后生下一名血红蛋白含量小于7 mg/dL的贫血患儿，则下图中(黑点代表基因)可反映出该女子相关基因情况的是________，该夫妇生一名正常男孩的概率为__________________________________________________。

 

Answer 1

（1）570   （2）遵循    不遵循   （3）①  2  1   ②中度贫血或轻度贫血 ③3／4  ④丙  1/8