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如图所示为两个家庭的遗传图解，Ⅱ1患苯丙酮尿症，Ⅱ3患尿黑酸症，Ⅱ4患血友病（上述三种性状的等位基因分别用P和p、A和a、H和h表示，它们位于三对同源染色体上，血友病基因h位于语文

症的遗传方式是

苯丙酮尿症、白化病均为人类的单基因遗传病．苯丙酮尿症患者的病因主要是苯丙酮酸在体内大量积累造成的，经调查，某地苯丙酮尿症患者约占人群的12500．如图为相关物质的代谢过程及语文

③患白化病B．该地人群中苯丙

如图a所示为人体内苯丙氨酸与酪氨酸的代谢途径，图a中的数字分别代表三种酶．（1）酪氨酸为人体的（必需/非必需）氨基酸，苯丙酮尿症患者缺乏酶（填序号），（能/不能语文

丙酮尿症，尿黑酸尿病，血友病

如图为正常人体内苯丙氨酸代谢示意图，有关基因缺陷会导致相应的疾病．请据图分析回答下列问题：（1）苯丙酮尿症（PKU）是常染色体隐性疾病，基因突变会导致苯丙氨酸不能沿正常途语文

，导致尿液呈现黑色．苯丙酮酸

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