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如图为正常人体内苯丙氨酸代谢示意图，有关基因缺陷会导致相应的疾病．请据图分析回答下列问题：（1）苯丙酮尿症（PKU）是常染色体隐性疾病，基因突变会导致苯丙氨酸不能沿正常途语文

，导致尿液呈现黑色．苯丙酮酸

苯丙酮尿症（PKU）又称苯丙氨酸羟化酶缺乏症，引起苯丙酮尿症的原因是由于患者的体细胞中缺少一种酶，致使体内的苯丙氨酸不能沿着正常的途径转变成酪氨酸，而只能转变成苯丙酮酸．语文

会导致白化病C. 图示反映

C8（2）-1=27是什么意思?在pku.edu.cn这八个字母中,调换两个字母的方法共有C8（2）种（任选两个字母组合调换）因为其中有两个u,所以要再除以2!,然后再减去原来正确的那个（pku.edu.cn）,则方法数学

由苯丙氨酸羟化酶基因突变引起的苯丙氨酸代谢障碍，是一种严重的单基因遗传病，称为苯丙酮尿症（PKU），正常人群中每70人有1人是该致病基因的携带者（显、隐性基因分别用A、a表示）语文

理，产生不同的片段（kb 表

如图所示是一种罕见的疾病--苯丙酮尿症（PKU）的家系图，设该病受一对等位基因控制，A是显性，a是隐性，下列叙述不正确的是（）A.8的基因型为Aa的概率是23B.PKU为常染色体上的隐性语文

D. 该地区PKU发病率为

（2011•奉贤区模拟）图中所示的是一种罕见的疾病--苯丙酮尿症（PKU）的系谱图，（设该病受一对等位基因控制，A是显性，a是隐性），下列相关叙述不正确的是（）A.8的基因型为AaB.PK 其他

PKU的概率为16D. 该地

图中所示的是一种罕见的疾病——苯丙酮尿症（PKU）的系谱图，（设该病受一对等位基因控制，A是显性，a是隐性），下列相关叙述不正确的是语文

苯丙酮尿症（PKU）是人体内缺少苯丙氨酸羟化酶（酶①）导致的苯丙酮酸积累，进而对婴儿神经系统发育造成影响而出现智力低下．某人群中致病基因频率为1100，A/a基因位于常染色体上．下语文

不能为进化提供原材料B.

苯丙酮尿症（PKU）是一种常见的氨基酸代谢病，是由于苯丙氨酸（PA）代谢途径中的酶缺陷，使得苯丙氨酸（化学式为C9H11O2）不能转变成为酪氨酸，导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积，并从尿中大化学

. 由23个原子构成D.

苯丙酮尿症（PKU）由于氨基酸分解代谢过程中酶合成出现问题而导致“先天性代谢差错”，常造成新生儿神经系统损害而导致智力低下．请回答下列问题：（1）通过对苯丙酮尿症家族的语文

个体是否携带致病基因，通常采

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